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黄金城彩票浙江省医学会神经病学分会疑难病例

  原标题:浙江省医学会神经病学分会疑难病例讨论(2018年第四季度):病例1

  患者,男,49岁,因“头痛头晕伴行走不稳2月 ”于2016-08-16入院。

  患者2月前在干农活时出现头痛头晕,并逐渐加重,伴有恶心呕吐,否认喷射性,呕吐物为胃内容物,伴行走不稳,无视物旋转,无四肢抽搐,无畏寒发热等不适,遂于某大医院就诊,诊断为“左侧脑梗死”,予阿司匹林200mg抗血小板,瑞舒伐他汀10mg降脂等治疗,患者症状稍有改善,出院后未遵医嘱服药。头痛头晕、行走不稳的症状再次加重,黄金城彩票遂于当地医院就诊,查头颅DWI提示右侧额叶高信号,诊断为“右侧脑梗死”,予改善循环、营养神经、止痛,抗血小板聚集等治疗,患者头痛症状改善不明显,为进一步治疗,患者遂来我院就诊,门诊拟“脑梗死”收住入院。

  个人史:吸烟20年,约每日40支,饮酒20年,每次“白酒”400ml,现未戒烟酒。

  入院时查体:神志清,精神可,先天性聋哑。双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,双侧眼球活动可,双侧鼻唇沟对称。左下肢肌力4级,余肢体肌力大致正常。双侧病理征(-)。深浅感觉无法配合,闭目难立征阴性,双侧指鼻可,跟膝胫试验无法配合。

  2016-06-17当地医院增强MRI:1.胶质瘤术后,目前颅内未见异常强化灶。2.脑内多发缺血灶,左侧小脑半球区新增梗塞灶。3.双侧筛窦、左侧上颌窦炎。

  2016-06某大医院颈部CE-MRA:右侧椎动脉颅内段明显变细,局部显示不清,发育不良考虑。头颅增强MRI示双侧大脑半球皮层下为主、胼胝体压部及四脑室周围多发异常信号影,脱髓鞘病变考虑,多发性硬化可能。

  2016-08-03当地医院增强MRI:1.胶质瘤术后,目前颅内未见异常强化灶。2.脑内多发缺血灶,左侧小脑半球区、脑干梗死灶大致同前,右侧额叶新增梗塞灶可能。

  入院初步诊断:1、脑内多发病灶:脑梗死?脱髓鞘?肿瘤? 2.下丘脑占位放疗术后 3.先天性聋哑

  入院后完善相关检查:糖脂肝肾功能+同型半胱氨酸:直接胆红素4.5μmol/L↑、总蛋白64.4g/L↓、碱性磷酸酶122U/L↑、r-谷氨酰转肽酶133U/L↑、钠132.6mmol/L↓、磷1.46mmol/L↑、血常规:白细胞计数4.2×10^9/L、红细胞3.31×10^12/L↓、血红蛋白107g/L↓、血小板计数234×10^9/L。凝血谱、血沉、HIV+丙肝+梅毒+乙肝、T3T4、糖化血红蛋白、肿瘤标志物等未见明显异常。抗心磷脂抗体、抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体:抗核抗体1:20(-)滴度、抗SS-A抗体++(41)↑、ASO+CRP+RF、免疫球蛋白:补体C30.63g/L↓。

  2016-08-18行腰椎穿刺,压力80mmH20。脑脊液常规:无色,清,有核细胞1×10^6/L、隐血试验阳性,红细胞120×10^6/L,潘氏试验阴性。脑脊液生化:蛋白含量55.40mg/dL↑,ADA 3U/L,葡萄糖2.8mmol/L,氯123.2mmol/L。脑脊液IgG指数:脑脊液IgG35.30mg/L↑、脑脊液白蛋白397.00mg/L↑、血IgG6.96g/L↓、血白蛋白29.6g/L↓、CSF IgG合成指数0.38。墨汁染色、抗酸染色、细菌涂片均阴性。外送脑脊液寡克隆带:阴性。血AQP-4:阴性。

  2016-08-23头颅增强MRI(图1):双侧大脑半球皮层下、胼胝体膝部及四脑室周围白质内、脑干异常信号灶,对照外院前片病灶范围扩大,病灶数增多,尤其胼胝体膝部,脱髓鞘或肿瘤。

  2016-08-23颈椎磁共振平扫(图2a):脑干延髓和脊髓多发病变,结合颅脑情况,考虑脱髓鞘病变可能。

  2016-08-23行B超:右侧颈部淋巴结肿大,反应性增生?左侧颈部未见明显肿大淋巴结,双侧腋下未见明显肿大淋巴结。双侧锁骨上未见明显肿大淋巴结,双侧腹股沟淋巴结探及。

  2016-08-25MRI:左侧桥臂病灶,MRS示非肿瘤性病变可能大(图2b)。

  2016-9-6行右侧脑室旁立体定向脑内病变活检术,术中冰冻:(右侧脑室旁)见脑组织及增生的胶质细胞,小血管周围可见泡沫样细胞,待常规进一步明确。

  2016-9-16常规病理报告:(右侧脑室旁)脑组织,伴星形细胞增生,小胶质细胞增生,血管周以T细胞为主的淋巴细胞浸润。倾向非肿瘤性病变。免疫组化结果:GFAP +,IDH1 R132H -,Ki-67散在阳性,血管周淋巴细胞约10%+,P53 -,CD68 散在+,示小胶质细胞及巨噬细胞,CD163 散在+,示小胶质细胞及及示巨噬细胞,CD3 示散在T细胞,血管周T细胞,CD20示血管周少量B细胞,ATRX +。

  2016-09-15眼眶磁共振增强扫描:眼眶磁共振扫描未见明显异常。外送MOG抗体阳性,水通道蛋白4抗体阴性。

  治疗上9月13日起以甲强龙500mg*5天、80mg*5天、改泼尼松60mg*6天 口服,同时予以补钾、补钙、护胃等对症支持治疗,复查肝功能,谷丙转氨酶明显升高,予以护肝治疗后9月26日出院。出院时情况:患者行走有好转,无食纳减退,无腹胀,食纳可,精神佳,大小便正常。查体:神志清,精神可,先天性聋哑。双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,双侧眼球活动可,双侧鼻唇沟对称。左下肢肌力4级,余肢体肌力大致正常。双侧病理征(-)。深浅感觉无法配合,闭目难立征阴性,双侧指鼻可,跟膝胫试验无法配合。

  2016-10-4UCLA病理报告:白质,伴中等量血管周围淋巴细胞组织细胞炎,这个改变可能不完全是反应性的;中等量胶质增生。

  2016-10-19头颅增强MRI(图3):脑内多发病灶复查,对比前片(2016-8-19),多数病灶有进展,四脑室周围病灶有缩小。

  2016-12-19头颅增强MRI(图4):脑内多发病灶复查,对比前片(2016-10-19)强化病灶,四脑室右侧旁病灶增大。当时强的松20mg口服 1次/天,左下肢肌无力略有加重。

  2017-1-10至2017-1-18 再次入院常规复查,当时查体左下肢肌力4级。

  2017-01-11行B超(浅表器官软组织、淋巴结)检查提示:双侧颈部未见明显肿大淋巴结,双侧腹股沟淋巴结探及。

  2017-01-13行磁共振(头部)检查提示:脑内多发病灶复查,对比前片(2016-12-19),右侧桥臂病灶似略大,变化不明显。倾向非肿瘤病变。

  2017-01-16行磁共振(头部)检查提示:头颅MRA未见明显异常。胼胝体膝部、压部,左侧脑室后角旁、左侧大脑脚顺磁性物质沉着。

  2017-01-16行CT(胸部)检查提示:慢支,两肺细支气管炎,请结合吸烟史。

  2017-01-11骨髓穿刺提示造血组织轻度少见骨髓组织象,有核细胞量少。

  治疗上予甲强龙80mg静滴3天,甲强龙40mg静滴3天,后改泼尼松40mg口服,并予加用硫唑嘌呤片25mg BID口服,患者症状稳定于2017-01-18出院。

  2017-02-14 再次因“行走不稳加重,胃纳精神差”入院。入院查体:查体:神志清,精神可,先天性聋哑。双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,双侧眼球活动可,双侧鼻唇沟对称。右下肢肌力4-级,余肢体肌力大致正常。双侧病理征阴性。深浅感觉无法配合,闭目难立征阴性,直线行走不能,右侧指鼻欠稳准,左侧指鼻可,跟膝胫试验无法配合。

  2017-02-16 行头颅磁共振增强检查(图5a)提示:脑内多发病灶复查,对比前片(2017-01-12),右侧桥臂病灶明显增大,右侧小脑半球新发病灶,结合病史考虑脱髓鞘病变,建议MRS+弥散成像。

  2017-02-17行颈髓磁共振检查(图5b)提示:脊髓-延髓交界处和脑干-小脑区病变,可符合脱髓鞘病变。